重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。主要累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受

体，经由抗乙酰胆碱受体抗体介导，且细胞免疫依赖及有补体参与的自身免疫性疾病，发病率为50/10万。

一、发病原因

1、先天遗传性，极少见,与自身免疫无关。

2、自身免疫性疾病，这也是最常见的原因。

3、当发病原因尚不明确时，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

二、临床表现和临床分型

1、新生儿暂时性重症肌无力：仅见于患有肌无力的母亲所生的新生儿。婴儿出生后几小时~1天即有症状。表现为全

身肌无力，吮吸困难，上睑下垂，不经治疗，可在数小时或数日内死亡。如度过危险期，一般可在2~4周内恢复。生

后若及时测血抗乙酰胆碱受体抗体水平，常有暂时性增高。

2、先天性重症肌无力：发病年龄在出生后1岁以内，有家族肌无力病史。临床表现为上睑下垂及眼外肌受累，症状可

持续终生，血中抗乙酰胆碱受体抗体水平正常。

3、儿童型重症肌无力：是小儿最常见的一种类型。10岁以下儿童多见，发病年龄高峰在出生后1~2岁，女患儿发病

多于男患儿。绝大多数患儿首发症状为眼睑下垂，可由一侧至两侧，伴有其他眼外肌麻痹，如斜视、复视。少数病例

为延髓型或全身型。前者有咀嚼、吞咽、发声、语言障碍；后者表现为四肢及躯干无力，重症者因呼吸肌麻痹导致急

性呼吸衰竭出现肌无力危象。

临床常采用Osserman分型

1、眼肌型：病变限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

2、轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢和球部肌肉，呼吸肌常不受累。

3、中度全身型：症状较轻度全身型重，常有复视，上睑下垂，咽下困难、四肢无力。

4、重度激进型：发病急，多在6个月内达高峰，常出现球部肌肉瘫痪和肌肉无力危象。死亡率高。

5、迟发重症型：由1型和2型发展而来，2~3年后转为此型。常合并胸腺瘤，预后较差。

6、肌萎缩型：少数病人有肌萎缩。

三、检查方式

1.新斯的明试验：应用甲基硫酸新斯的明，剂量按每次0.03~0.04mg/kg肌肉注射。认真检查注射前后眼裂大小及比

较眼球各向运动情况，如注射10~45分钟内症状较注射前显著好转，可判断阳性，可持续2小时左右。

2.胸腺CT和MRI：可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

3.重复电刺激：重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振

幅，若患儿肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

4.单纤维肌电图：单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经

电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测：乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。90%以上全身

型重症肌无力病例的血清中AchR抗体滴度明显增高（高于10mmol/L），但眼肌型的病例多正常或轻度增高。

专家提醒：儿童重症肌无力是一种比较严重的慢性疾病，患有儿童重症肌无力的孩子，其身体和身心都在不同程度上

会受到影响，家长一定要密切注意孩子的身体，带孩子去正规医院进行治疗。同时患儿要与医生密切配合，严格遵守

医嘱，这样才能取得良好的治疗效果哦！